L'anévrisme cérébral est une dilatation anormale de la paroi d'une artère qui se manifeste souvent à l'embranchement des gros vaisseaux situés à la base du cerveau. Sous la pression sanguine, la paroi s'amincit peu à peu, se dilate et forme une espèce de pochette dans laquelle le sang s'accumule. La taille et le volume des anévrismes varient considérablement. Certains ne font que quelques millimètres, mais on en trouve parfois qui ont plus de deux centimètres et demi de diamètre. Ces derniers sont regroupés sous le terme d'anévrismes géants et représentent environ 5 % des anévrismes intracrâniens. On estime qu'environ 5 % de la population serait porteuse d'un anévrisme cérébral, mais que l'incidence de la rupture d'anévrisme, sa conséquence la plus sévère, est d'environ 10 par 100 000 habitants par année. L'anévrisme cérébral représente environ 10 % de tous les accidents vasculaires cérébraux.
Causes
La formation des anévrismes est souvent due à une faiblesse congénitale de la paroi de l'artère, mais certains se forment plus tard durant la vie et sont donc acquis. Les anévrismes peuvent aussi être la conséquence de certaines conditions préexistantes comme l'athérosclérose et l'hypertension artérielle ou se former à la suite d'un traumatisme crânien. Le risque d'anévrisme est aussi plus élevé chez les patients présentant une polykystose rénale héréditaire, un syndrome d'Ehlers-Danlos, un syndrome de Marfan ou une dysplasie fibromusculaire. Bien qu'on ne croie pas que les anévrismes soient héréditaires, certaines études suggèrent que 7 à 20 % des personnes qui ont subi une rupture d'anévrisme ont un parent au premier ou au second degré ayant déjà eu un diagnostic d'anévrisme cérébral. Les anévrismes sont plus fréquents entre l'âge de 35 et 60 ans, et ils touchent plus souvent le sexe féminin avec un ratio de 3 femmes pour 2 hommes. On les rencontre rarement chez les enfants et les adolescents.
Anévrisme cérébral non rompu
Les anévrismes intracrâniens non rompus ne présentent généralement pas de symptômes. Certaines personnes peuvent cependant ressentir des maux de tête localisés, une paralysie de certains nerfs crâniens, une vision double, une pupille dilatée, des douleurs autour des orbites ou des douleurs siégeant à l'intérieur et derrière l'œil, mais la plupart du temps, les anévrismes sont découverts fortuitement lors d'un scanner ou d'un examen par résonance magnétique. Trois choix se présentent alors: la chirurgie préventive, l'observation attentive ou l'intervention en neuro-radiologie. La décision dépend de plusieurs facteurs: la grosseur et la localisation de l'anévrisme, l'âge, l'état de santé et l'histoire médicale de la personne. Une étude menée par les neurologues de la Clinique Mayo à l'échelle internationale révélait que le risque de rupture d'un anévrisme de moins de 10 millimètres était de seulement 0,05 % par année. Lorsque l'anévrisme est de plus de 10 millimètres, les risques de rupture augmentent à 0,5 %, ce qui est encore très bas. Compte tenu du faible risque de rupture et des risques chirurgicaux importants, on opte généralement pour l'observation attentive tant que l'anévrisme n'a pas atteint 10 millimètres. Après quoi, la décision de traiter l'anévrisme est évaluée cas par cas en tenant compte de toutes les options et de tous les risques.
Rupture d'anévrisme
Avec le temps et sous l'influence de certains facteurs, la paroi de l'artère où est localisé l'anévrisme peut s'amincir encore et se rompre. La gravité des symptômes varie selon l'importance de l'hémorragie mais typiquement, la rupture d'anévrisme se manifeste par l'apparition brutale et inattendue d'un mal de tête violent, généralement diffus, mais parfois localisé dans la région occipitale ou la région frontale, décrit souvent comme une explosion ou un coup de poignard. Cette céphalée est souvent accompagnée d'une brève perte de conscience, de nausées, de vomissements et d'intolérance à la lumière. En cas d'hémorragie peu importante, une raideur de la nuque peut parfois être le seul signe observable. Dans les cas les plus graves, la personne tombe immédiatement dans le coma et la respiration devient insuffisante. On estime qu'environ 12 % des personnes qui subissent une rupture d'anévrisme meurent avant d'avoir reçu les soins appropriés, que 40 % d'entre eux décèdent malgré une intervention médicale et que 30 % des survivants présentent ensuite des séquelles neurologiques permanentes. Cela signifie que seulement 20 % des personnes s'en tirent avec un bon pronostic. Malheureusement, l'anévrisme n'est souvent découvert que lors d'une complication grave. C'est donc essentiellement à l'occasion d'une rupture anévrismale que le diagnostic est fait. On sait cependant que 70 % des gens qui font une telle hémorragie ont eu des signes précurseurs dans les heures ou les jours précédents, comme des épisodes de maux de tête inhabituels et subits. Ces maux de tête, que l'on appelle céphalées sentinelles, indiquent souvent qu'il y a eu un léger saignement ou qu'une rupture d'anévrisme se prépare.
Le scanner cérébral de ces patients est habituellement normal et une ponction lombaire permettra de mettre en évidence du sang dans le liquide céphalo-rachidien et justifiera une investigation plus poussée en neuro-radiologie.
Complications
La rupture d'anévrisme comporte en soi des risques sérieux, mais certaines complications viennent souvent aggraver la situation. Parmi les plus importantes, citons la récidive hémorragique, l'hydrocéphalie aiguë et le vasospasme artériel. Durant les premiers jours suivant la rupture d'anévrisme, les risques de re-saignement demeurent élevés. Comme cette récidive survient chez une personne dont l'état neurologique est déjà altéré, les conséquences de cette deuxième rupture sont souvent plus dramatiques que la première. L'hydrocéphalie aiguë débute souvent dans les heures qui suivent l'hémorragie. Elle se manifeste par une tension intracrânienne qui progresse rapidement. Elle représente une urgence neurochirurgicale et nécessite la mise en place d'une dérivation ventriculaire externe. L'absence de traitement conduit toujours à une aggravation neurologique qui conduit au décès brutal de la personne. Enfin, la rupture d'anévrisme entraîne souvent un violent spasme de la paroi des artères, le vasospasme artériel. Il se manifeste par une aggravation neurologique et une recrudescence des maux de tête. Le vasospasme est un phénomène accompagnant la rupture d'anévrisme et ajoute à l'insulte cérébrale, augmentant le risque de décès.
Facteurs de risque
Même s'ils n'en sont pas directement la cause, certains facteurs influencent le développement des anévrismes et augmentent les risques de rupture. La prise de contraceptifs oraux et la consommation excessive d'alcool en font partie, mais c'est le tabagisme qui vient au premier rang de ces facteurs. On estime que le risque de rupture d'anévrisme est de 3 à 10 fois plus élevé chez les fumeurs que chez les non-fumeurs et que ce risque augmente avec le nombre de cigarettes fumées. De plus, non seulement les personnes qui continuent de fumer après une rupture d'anévrisme ont plus de risque de développer un nouvel anévrisme, mais selon les chercheurs, les patients fumeurs ont 5 fois plus de risques de souffrir d'un vasospasme après une telle hémorragie.
Traitement
Le traitement de la rupture d'anévrisme vise avant tout à éviter toute hémorragie subséquente une fois les complications écartées. Les deux principaux moyens utilisés pour y parvenir sont la chirurgie et le traitement endovasculaire en neuro-radiologie. La chirurgie vise à placer un petit clip de métal au niveau du collet de l'anévrisme, ce qui ferme le sac anévrismal de manière définitive. Le traitement endovasculaire consiste à colmater l'anévrisme à l'aide d'un cathéter. Ce type de traitement ne convient pas à tous les types d'anévrisme, mais il représente une solution de rechange intéressante à la chirurgie, surtout pour les personnes dont l'anévrisme est difficile à atteindre ou qu'il serait dangereux d'opérer.